淀粉样蛋白相关的心力衰竭现在可检测成像测试

纽约，纽约（2016年8月24日） -根据由哥伦比亚大学医学中心（CUMC）和Newyork-的研究人员领导的一项多中心研究，可以精确地诊断和预先诊断由淀粉样蛋白的积聚引起的心力衰竭，从而促进了一种成像技术，消除了对活组织检查的需求。长老会。

研究领导者表示，该技术还可以检测令人责任的Transthyretin相关的心脏淀粉样蛋白腺苷病（attr-ca）对先进心力衰竭的进展Mathew S. Maurer，MD，Arnold和Arlene Goldstein Condical of Concly of Cumc，纽约州中心医疗中心的临床心血管研究实验室临床心血管研究实验室教授，以及该论文的一个共同作者。

调查结果今天发表在JAMA心脏病学。

“这是对attr-ca的患者进行了巨大的进步，该患者受到公认和经常误解的，”CUMC的心脏病学家CO-First Adam Castano表示。“该测试将备用某些患者不得不经历活检以获得最终的诊断。有很多有attr-ca的人都是虚弱和老人，所以能够避免活组织检查，即使它可以用基于侵入的导管的过程完成，是一步前进。“

ATTR-CA是淀粉样变的多种类型之一，在这种情况下，蛋白质分解并形成原纤维沉积在器官和组织中，最终导致器官衰竭。在attrc - ca中，转甲状腺蛋白分解并形成淀粉样原纤维，淀粉样原纤维主要积聚在心脏，扰乱了心脏的功能。不同类型的淀粉样变需要不同的治疗，因此获得准确的诊断是至关重要的。

景色曾经认为是罕见的，但现在已知由Transthyretin蛋白的正常变体引起的attr-ca患者在尸检75岁以上心力衰竭患者中的​​患病率约为32％。心力衰竭住院患者的患病率为约13％。attr-ca也可以由突变形式的Transthyretin蛋白质引起，这可以从一代到下一个等一代继承。继承attr-ca的患病率尚不清楚，但美国最常见的突变是3-4％的非洲裔美国人。

在该研究中评估的诊断工具来自骨闪烁图像，一种单光子发射计算机断层扫描或SPECT，其通常用于检测骨癌。在骨闪烁上，患者用对由于骨癌引起重塑的特定亲和力的放射性同位素注射。早期，研究人员注意到同位素，99米焦磷酸（TC 99M PYP），也引起了心脏淀粉样蛋白沉积物，是attr-ca的一个定义特征。

在这项研究中,研究人员检测了Tc 99 PYP的诊断准确性测试ATTR-CA 179淀粉样变患者的回顾性研究与ATTR与其他类型)和50(121人评价三大淀粉样变中心(CUMC,梅奥诊所,波士顿大学医学院)。将成像扫描结果与组织活检结果进行比较，组织活检是诊断ATTR的金标准。

研究人员发现，成像测试能够在91％被诊断患有该疾病的人中正确​​识别景象，并且能够在92％的含有其他形式的淀粉样蛋白病或没有淀粉样蛋白病的attr-ca。

“在无意识中，这是一个非常好的考验，”Castano博士说。

调查结果在最近的国际上建立学习， 出版于循环展示测试在诊断attr-ca中是高度可靠的，并且当用血液试验排出另一种形式的淀粉样蛋白被释放出来时，不再需要确认的活组织检查。博士。Castano和Maurer和他们的研究团队的大多数成员也参加了那项研究。

目前的研究增加了这些发现的计算机算法的发展，提供了一个客观的扫描分析。目前，放射科医生根据收集在心脏中的同位素浓度，对每次扫描的视觉评分分别为0、1、2或3。在这项研究中使用的算法，通过比较心脏和胸部另一侧类似区域的浓度，自动计算出一个更定量的分数。

使用该算法，该团队发现，与低于1.6的比例的比例相比，患有比例为1.6或更大的比例的患者在1年的中间后续期间，在1年的中期随访中，患者死于attr-ca。

目前，attr-ca没有有效的治疗方法。然而，疾病的几种有希望的药物是第3期临床试验。“Ideally, we’ll be able to use this imaging test to detect ATTR-CA well before it develops into advanced heart failure, and then intervene with one of these new therapies, but further study of this test is required to determine how early in the natural history of this disease it can detect amyloid in the heart,” said Dr. Castano.

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