功能失调的线粒体积聚可能导致某些帕金森病病例

哥伦比亚大学医学中心的帕金森研究人员发现，细胞丢弃有缺陷线粒体的方式存在缺陷，这可能是导致帕金森病神经元死亡的秘密。

线粒体首次被怀疑与帕金森病有关是在20世纪80年代，当时服用街头制造的阿片类药物的人患上了帕金森病。后来发现药物中的一种污染物会攻击和破坏线粒体，线粒体是细胞内产生所有细胞能量的结构。

但自那以后，研究人员一直无法确定线粒体与其他帕金森病的关系。

根据哥伦比亚大学、康奈尔大学和约翰霍普金斯大学的研究人员在《美国国家科学院院刊》上发表的一篇新论文，对已知导致该疾病的两个基因的研究现在提供了线索

研究发现，导致帕金森病的这两个基因的突变阻止了细胞感知和清除受损的线粒体，这些线粒体随后在细胞内堆积。

如上图所示，受损的线粒体积聚在大脑神经元内可能导致帕金森病。

该研究的主要作者、神经学、病理学和细胞生物学教授Serge Przedborski博士说:“长期来看，有缺陷的线粒体的积聚会损害神经元的功能，并最终导致它们的死亡。”

研究发现，如果PINK1和Parkin两种基因中的一种发生突变，就会出现这种积聚。这两种物质通常一起工作，提醒细胞注意有缺陷的线粒体。PINK1感知损伤，而Parkin则通过自噬破坏受损的线粒体，这是一个分解和回收细胞成分的过程。

Przedborski博士说:“这种生理机制可能在维持细胞(包括神经元)中健康的线粒体库方面发挥着关键作用。”

虽然PINK1和Parkin突变在美国每年确诊的5万例帕金森氏病新病例中只占少数，但Przedborski博士说，大多数原因不明的病例可能也与线粒体处理错误有关，但还需要更多的研究。