微创外科技术让11岁CP患儿重返赛场

由海伦Garey

无论是在篮球场上还是球场外，玛丽娜·佩里西亚里都是一股不可忽视的力量。11岁时，她已经是一名全能运动员，而她心目中的英雄是科比·布莱恩特。她还患有脑瘫，这是一种神经肌肉疾病，每300个孩子中就有一个患有这种疾病。

因此，看到玛丽娜在她的车道上投篮也就不足为奇了。几个月前，她刚刚接受了一项复杂的神经外科手术，以减少腿部肌肉痉挛。近80%的脑瘫患儿有痉挛，这是一种不自主的伸展反射，使肌肉僵硬，难以协调运动。

下肢痉挛患儿通常用脚趾走路，膝盖向内。

“患有痉挛性脑瘫的孩子要花费更多的精力来协调他们的运动，这导致了疼痛、疲劳和姿势问题，”理查德·安德森博士解释道，他是CUMC神经外科副教授。

强化的物理和职业治疗可以改善儿童痉挛的功能，但这种治疗的承诺通常在青春期减弱。其他非手术治疗，如注射肉毒杆菌和肌肉松弛剂，可以暂时缓解疼痛。一种更持久的治疗方法——一个可植入的泵，将稳定剂量的肌肉松弛剂巴氯芬输送到脊髓膜或脊髓周围的空间——是严重痉挛患者的一种选择。但需要经常补充药物和更换电池，以及近20%的并发症发生率，可能是一种威慑。

而且，正如安德森医生指出的那样，大多数这些治疗方法并没有解决痉挛的潜在原因。

旧程序，新技术

其中一种治疗方法被称为选择性背根切开术(SDR)，它触及问题的根，或者更确切地说，触及问题的神经根。在SDR中，神经外科医生识别出微小的、面条状的感觉神经纤维束，它们与运动神经根一起捆绑在脊髓底部。感觉神经小根告诉肌肉在受到触摸或其他刺激时收缩。在脑瘫中，通常防止肌肉对这些信号过度反应的神经元受损，导致它们在最轻微的刺激下变得僵硬。切断60%到70%的纤维可以显著减少痉挛。

特别提款权于1911年由奥特弗里德·福斯特博士在皇家医学会的一次会议上首次提出。但由于有可能切断过多的感觉神经根(包括与膀胱括约肌功能有关的神经根)，这种手术失宠了。更糟的是运动神经根切断的风险，这将不可逆转地损害运动。

对SDR的兴趣在20世纪70年代重新兴起，当时术中神经生理监测的使用使医生能够更精确地识别涉及痉挛的感觉神经，提高了安全性。

当前的改进

虽然特别提款权是安全有效的，但仍然存在一些障碍。外科医生通常在脊柱附近的腰椎区域做一个大切口，移除一块6英寸的椎板，覆盖脊髓的骨头。但是移除这么多的骨头会增加手术后脊柱不稳的风险，使恢复时间更长，也更痛苦。此外，特别提款权只有在患者的主要症状是痉挛时才有效，在骨科并发症出现之前。

“玛丽娜是一个很好的候选人，因为她有严重的痉挛和疼痛，这是其他疗法不能充分解决的，包括肉毒杆菌注射和密集的物理治疗，”安德森医生说。“此外，她的积极心态将使她能够通过事后康复，以一种更加生理的方式重新学习如何走路。”

在纽约长老会的摩根士丹利儿童医院，特别提款权候选人由多学科专家团队挑选，包括理疗医生、物理和职业治疗师、儿科神经学家、神经外科医生、矫形外科医生、矫形师和护士。

利用术前MRI和术中超声识别神经根的起点，Anderson医生做一个相对较小的切口(1.5英寸)，移除一块骨瓦。这项技术目前在美国只有少数几家医疗中心使用。

当病人处于麻醉状态时，外科医生用电来区分运动神经根和感觉神经根，然后分离单个的感觉神经根，并对每个神经根施加轻微的电刺激。“少当前需要激活一个戏剧性的反应运动神经和感觉神经,所以我们能够引导外科医生感觉延伸出来,并远离电机延伸出来,以极大的信心,”爱德华·盖洛说,技术主管在哥伦比亚大学临床神经生理学的综合癫痫中心,他称自己为"电工"

加洛测量了肌肉的电反应，即复合肌肉动作电位，以识别引起更多痉挛的感觉神经根，并避免与膀胱括约肌功能有关的神经根。这些结果被临床的物理和职业治疗师证实，他们在手术室触诊每一组肌肉，因为它被刺激。只有通过他们的反馈，外科医生才能决定哪些神经根可以安全地断开。

时间的考验

在一项大型回顾性匹配队列试验中，与接受鞘内巴氯芬泵的患者相比，SDR治疗的患者在减少痉挛、改善关节活动范围和整体功能方面有明显更好的结果。此外，与使用泵的患者相比，特别提款权患者对骨科手术的需求显著降低。

但也许最好的支持来自玛丽娜，她克服痉挛的决心可能与她的结果和快速康复有关。平均而言，从特别提款权中收回资金可能需要长达一年的时间。在玛丽娜的案例中，她的功能能力在仅仅四个月后就超过了她的基线水平，包括她花了七周时间进行强化康复，以学习如何再次行走。但她说，这项艰苦的工作是值得的，因为她腿上的疼痛消失了，而且她一次也没有使用过助行器或拐杖。

“玛丽娜的康复和进步是非同寻常的，”安德森博士说。“我认为这表明，当我们选择理想的患者进行手术时，考虑患者的积极态度是很重要的。”